国試によく出る先天性心疾患３つ
こんにちは！ 医療カイゼン委員会です。
前回は胎児循環と新生児の循環を復習しました。
さて、国試で出題される先天性心疾患は主に心室中隔欠損VSDとファロー四徴症TOF、チアノーゼ性か非チアノーゼ性かが問われる完全大血管転位TGAの３疾患です。
この３疾患だけしっかりおさえておけば、出題率も高いので国試対策として十分です（多分）。
VSDは心室中隔に穴が開いているため、その穴を通って左心室から右心室、つまり左⇒右シャントが生じるものです。
すると肺で酸素化されて左心系（左心房、左心室）に戻ってきた動脈血がまた右心系に流れて肺にもう一回送られるという非効率的な流れになります。そのため心臓がバテ、心不全に陥ったり、肺に血液が流れすぎることで肺高血圧（アイゼンメンジャー化 といいます）になったりすることを予防しなければなりません。
そういう意味では心房中隔欠損ASDも動脈管開存PDAも左⇒右シャントで同じイメージでよいですが、あまり出題されませんのでイメージだけ持っておきましょう。
VSDに限ったことではありませんが、手術に向けては少しでも成長して、体重が増えて、血管が太く育った方が手術しやすくなります。
ですから成長具合を評価するためにも体重測定はとても重要です。心不全で体に栄養が行き渡らないと栄養の吸収 も不十分になるし、体重が増えないためです。
これは過去問にも出題されています。
ファロー四徴症です。
四徴とは
この４つは覚えるしかありません。
ちなみに肺動脈が狭窄どころから閉鎖している場合はファロー四徴症極型といいます。
右室からの流出障害が一番のポイントです。だから右室肥大になります。肺動脈が狭窄ないし閉鎖していると肺に血液が流れないため、血液が酸素化されず、チアノーゼになります。
ですから生後すぐにチアノーゼで初発することが多いのです。
肺血流が少ないタイプのチアノーゼ心疾患なのです。TOFに 限らず酸素化が悪ければ呼吸回数を増やすことで一生懸命酸素を取り込もうとします。
肺血流を増やすことが必要になります。たとえば、蹲踞（そんきょ）姿勢。
蹲踞は体を折り曲げ、腹部大動脈や大腿動脈を圧迫することで体に血液が流れにくくし（＝体血管抵抗を上げる）、 その分肺に血液が少しでも流れやすくする姿勢です。
もうひとつ注意点。TOFはVSDがありますが、肺動脈が狭窄または閉鎖しているため、右室からの出口はVSDと 騎乗している大動脈になります。したがって右⇒左シャントになります。VSDがあればみんな左⇒右シャントになるわけではありませんので念のため。
根治術の前に肺動脈が成長するようにブラロック・タウジッヒシャント手術（BTシャ ント手術）を行います。鎖骨下動脈などから肺動脈に短絡路をつくる手術です。
これによって肺血流を増やし、肺動脈を成長させるわけです。
その後、根治術（VSDを閉鎖して右室流出路を広げて肺への血流を確保する手術）を行うことになります。
心室中隔欠損の閉鎖と，肺動脈狭窄の解除＝右室流出路の拡大によって本来の循環動態に戻す手術です。
もうひと踏ん張りです。最後は完全大血管転位TGAで す。
肺血流が少ないためにチアノーゼになるファロー四徴症とは対として、肺血流が増えてチアノーゼになる疾患として過去問に出題されているのが完全大血管転位（TGA）です。これは大動脈と肺動脈が入れ替わっている疾患です。
つまり右心室から大動脈、左心室から肺動脈が出ています。出生後に卵円孔や動脈管が閉じてしまうと
1左心房⇒左心室⇒肺動脈⇒肺⇒肺静脈⇒左心房にまた戻る経路
2右心房⇒右心室⇒大動脈⇒体⇒上下大静脈⇒右心房にまた戻る経路
が分離してしまいます。そのためこの２つの経路の間に短絡がないと肺にいく血液は繰り返し肺に流れるだけで、酸素化された血液は体に流れないためにチアノーゼになります。つまり肺血流の多いチアノーゼ心疾患になるわけです。（この短絡を維持することが生命線になるので動脈管開存PDAのためにプロスタグランジンE1を 投与したりします）
一方、VSDやPDAでしっかりシャントがある場合は肺血流が多いために心不全状態になります。
ですから出生後すぐに緊急手術が必要となることが多いのです。
いかがでしょうか。
この３疾患のイメージをもって国試に臨んでくださいね。
１問でも多く正解できますように！
国試まであと２週間、頑張ってください！！
